Cómo citar este documento: Fraile Muñoz A, Garrido García R, Luzquiños Villegas N. Monografía: Vasculitis cutáneas. [Internet]. Álava: HeridasenRed; 2023 [citado «añadir día mes año»]. Disponible en: https://www.heridasenred.com/vasculitis-cutaneas
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La vasculitis cutánea hace referencia a la inflamación de la pared de los vasos de pequeño o mediano calibre de la piel y/o del tejido subcutáneo, pero no de los órganos internos. Puede estar limitada a la piel o puede ser una manifestación de un trastorno sistémico (1,2).
La inflamación característica de las vasculitis puede producir isquemia y necrosis, con la consiguiente ulceración cutánea (3).
Hay diferentes tipos de vasculitis, que se clasifican fundamentalmente según el tamaño del vaso afectado. La nomenclatura de Chapel Hill (4), es el sistema de clasificación más comúnmente utilizado en los adultos. (Tabla 1)
Entre las manifestaciones cutáneas que aparecen en la vasculitis cutánea se incluye la púrpura palpable (de 0,3 a 1 cm de diámetro) y/o las petequias (lesiones purpúricas de menos de 3 mm de diámetro) que no palidecen (5,6). A veces, estas lesiones se unen, se ulceran o están rodeadas de ampollas hemorrágicas (6). Otro patrón cutáneo descrito es el de lesiones purpúricas palpables, que pueden acompañarse de nódulos subcutáneos y livedo racemosa (7). También se han descrito urticaria, pápulas, livedo reticularis, necrosis y/o equimosis. Suelen ser asintomáticas, pero pueden acompañarse de prurito, ardor o dolor (5-7). (Tabla 2)
Fuente: VisualDx
La localización de las lesiones puede ser diversa, pero suelen predominar en extremidades inferiores y tronco (3).
El diagnóstico etiológico de la vasculitis cutánea supone un reto, ya que puede ser primaria, causada por fármacos (penicilinas, cefalosporinas, fenitoina, alopurinol…) o la manifestación inicial de enfermedades sistémicas, como enfermedades autoinmunes, enfermedades del tejido conectivo, infecciones sistémicas (Hepatitis B o C, endocarditis infecciosa, VIH) o neoplasias (3,5,7). Por ello, ante una vasculitis cutánea es importante establecer la etiología, ya que puede implicar afectación sistémica. También hay que tener en cuenta que, un alto porcentaje de ellas son de causa idiopática (8,9).
El diagnóstico de vasculitis limitada a la piel requiere una anamnesis y un examen físico completo. La evaluación se centra en identificar causas, como nuevos fármacos o infecciones, y excluir las manifestaciones de inflamación en otros órganos como pulmones, riñones, tracto gastrointestinal y sistema nervioso (1,3). Se necesita un hemograma completo y otros estudios de sangre, orina y pruebas de imagen para descartar afectación sistémica (7).
Además, debe realizarse una biopsia de la piel, con inmunofluorescencia directa, entre las 24 a 48 horas después de la aparición de las lesiones vasculíticas. La biopsia por rasurado se considera inadecuada y se prefiere la biopsia con punch de 4mm de diámetro o más, ya que permite tomar muestra de vasos en toda la dermis (7,10). (Tabla 3)
La vasculitis cutánea se confirma si en el examen histológico se detecta infiltración de la pared vascular por células inflamatorias, necrosis fibrinoide, extravasación de eritrocitos y leucocitoclasia (destrucción de leucocitos) (1,11).(Tabla 4)
El tratamiento se dirige a tratar la causa. Si la causa es idiopática y la vasculitis se limita a la piel, el tratamiento se centra en el control de los síntomas (elevación de extremidades inferiores, terapia compresiva, analgésicos, antihistamínicos) (1,7,10). En la mayoría de los pacientes, la condición es autolimitada y se resuelve espontáneamente en dos a cuatro semanas (7). En un 10% de los pacientes la enfermedad se vuelve crónica (7). La terapia con inmunosupresores sistémicos se reserva para los pacientes que desarrollan complicaciones, como ampollas hemorrágicas, ulceración o brotes recurrentes (7).
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