Monografía: Manifestaciones cutáneas relacionadas con la enfermedad celíaca

_{Cómo citar este documento:} Casanova Muñoz V, Fernández Ramos L, Aragón Rodríguez L, Cerván Casanova I, Vergara Sánchez, ME. Monografía: Manifestaciones cutáneas relacionadas con la enfermedad celíaca. [Internet]. Álava: HeridasenRed; 2026 [citado «añadir día mes año»] Disponible en: https://heridasenred.com/monografia-manifestaciones-cutaneas-relacionadas-con-la-enfermedad-celiaca

La enfermedad celíaca es un trastorno autoinmune sistémico desencadenado por la ingesta de gluten en individuos genéticamente predispuestos y caracterizada por una enteropatía mediada por células T (1,2). Tradicionalmente considerada una enfermedad gastrointestinal, actualmente se reconoce como patología sistémica, con presentación clínica heterogénea (3). Las manifestaciones dermatológicas son relevantes, ya que frecuentemente constituyen el primer signo extraintestinal que conduce al diagnóstico, identificando a pacientes que de otro modo podrían permanecer infradiagnosticados (2,3)..

Dermatitis Herpetiforme: Manifestación cutánea específica

La dermatitis herpetiforme (DH) es la manifestación cutánea específica de la enfermedad celíaca (1,4). Se define como una enfermedad ampollosa e intensamente pruriginosa que afecta simétricamente superficies extensoras como codos, rodillas y glúteos, y se confirma mediante biopsia cutánea (3,5-7). Patogénicamente, se caracteriza por depósitos granulares de inmunoglobulina A (IgA) en las papilas dérmicas (1,6,7). El autoantígeno principal es la transglutaminasa 3 (TG3), una enzima epidérmica (8,9). Aunque la mayoría de los pacientes presentan algún grado de atrofia vellositaria intestinal, muchos no refieren síntomas gastrointestinales evidentes (3,10).

El tratamiento principal es una dieta sin gluten (DSG) estricta y de por vida, que permite la resolución de lesiones cutáneas y la recuperación de la mucosa intestinal (7,8,11). La respuesta cutánea a la DSG es lenta, por lo que la dapsona se utiliza inicialmente para controlar prurito y ampollas; en caso de intolerancia, se emplea sulfapiridina. Sus principales efectos adversos incluyen hemólisis y metahemoglobinemia, por lo que se recomienda control analítico de recuento sanguíneo, función hepática y renal, y determinación de la enzima glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa, cuyo déficit contraindica su uso. La dapsona puede suspenderse una vez que la dieta surta efecto. En lesiones leves, puede optarse por tratamiento sintomático con cremas de corticoides y antihistamínicos orales, sin dapsona (7,10,12,13).

Otras asociaciones dermatológicas e inmunológicas

Además de la DH, los pacientes con celiaquía presentan mayor riesgo de desarrollar otras afecciones cutáneas comunes (Tabla 1). Estudios poblacionales evidencian asociaciones significativas:

• Psoriasis: Existe una relación bidireccional; los pacientes con psoriasis tienen mayor probabilidad de enfermedad celíaca (OR 2,16), y viceversa (OR 1,8), posiblemente mediada por mecanismos inmunológicos comunes y aumento de la permeabilidad intestinal que favorece la circulación de citoquinas proinflamatorias (14,15).
• Eczema y dermatitis atópica: Una proporción considerable de celíacos padece estas condiciones, y la DSG puede aliviar síntomas (15,16).
• Alopecia areata y vitíligo: Estas enfermedades autoinmunes presentan riesgo elevado en la población celíaca (OR 2,07; IC 95%: 1,52–2,82) frente a controles sanos (15).
• Manifestaciones orales: La estomatitis aftosa recurrente y defectos en el esmalte dental son frecuentes, especialmente en pediatría, y deben motivar la sospecha de enfermedad celíaca (2-4).

Incluso pacientes sin DH pueden presentar depósitos de IgA en piel sana (~64%), indicando que la piel es un objetivo inmunológico común (1). Se ha reportado también un riesgo ligeramente elevado de cáncer de piel no melanoma (17).

Conclusiones

Las manifestaciones dermatológicas no son complicaciones secundarias, sino componentes integrales del espectro clínico de la enfermedad celíaca (3,18). La detección de DH es diagnóstica y requiere un manejo dietético riguroso para prevenir complicaciones a largo plazo, como linfomas (1,7). Es esencial que dermatólogos y médicos de atención primaria reconozcan que la psoriasis refractaria, la alopecia areata o las aftas bucales recurrentes pueden reflejar una celiaquía subyacente (2,3). La implementación de una DSG estricta mejora la salud dermatológica y la calidad de vida, siendo la única intervención capaz de frenar el daño autoinmune sistémico (10,19-21).

BIBLIOGRAFIA

1. Antiga E, Maglie R, Lami G, Tozzi A, Bonciolini V, Calella F, et al. Granular deposits of IgA in the skin of coeliac patients without dermatitis herpetiformis: a prospective multicentric analysis. Acta Derm Venereol. 2021;101(1):adv00382.
2. Lungaro L, Costanzini A, Manza F, Caputo F, Remelli F, Volpato S, et al. Celiac disease: a forty-year analysis in an Italian referral center. Nutrients. 2024;16(14):2292.
3. Adams DW, Moleski S, Jossen J, Tye-Din JA. Clinical presentation and spectrum of gluten symptomatology in celiac disease. Gastroenterology. 2024;167(1):51-63.
4. Zingone F, Bai JC, Cellier C, Ludvigsson JF. Celiac disease–related conditions: who to test? Gastroenterology. 2024;167(1):64-78.
5. Elwenspoek MMC, Thom H, Sheppard AL, Keeney E, O’Donnell R, Jackson J, et al. Defining the optimal strategy to identify adults and children with coeliac disease: a systematic review and economic modelling. Health Technol Assess. 2022;26(44):1-304.
6. Fernández-Bañares F, Crespo L, Planella M, Farrais S, Izquierdo S, López-Palacios N, et al. Improving the diagnosis of dermatitis herpetiformis using the intraepithelial lymphogram. Nutrients. 2024;16(2):232.
7. Görög A, Antiga E, Caproni M, Cianchini G, De D, Dmochowski M, et al. S2k guidelines for diagnosis and therapy of dermatitis herpetiformis initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(6):1251-77.
8. Sankari H, Hietikko M, Kurppa K, Kaukinen K, Mansikka E, Huhtala H, et al. Intestinal TG3- and TG2-specific plasma cell responses in dermatitis herpetiformis patients undergoing a gluten challenge. Nutrients. 2020;12(2):467.
9. Hadjivassiliou M, Reunala T, Hervonen K, Aeschlimann P, Aeschlimann D. TG6 autoantibodies in dermatitis herpetiformis. Nutrients. 2020;12(11):3332.
10. Pasternack C, Hervonen K, Mansikka E, Reunala T, Collin P, Kaukinen K, et al. Persistent skin symptoms after diagnosis and on a long-term gluten-free diet in dermatitis herpetiformis. Acta Derm Venereol. 2021;101(9):adv00555.
11. Alakoski A, Hervonen K, Mansikka E, Reunala T, Kaukinen K, Kivelä L, et al. Long-term effects of oats on safety and quality of life in dermatitis herpetiformis. Nutrients. 2020;12(4):1060.
12. Diotallevi F, Campanati A, Martina E, Radi G, Paolinelli M, Marani A, et al. The role of nutrition in immune-mediated inflammatory skin diseases: a narrative review. Nutrients. 2022;14(10):2020.
13. Dermatologia.cat. Sulfonas: tratamiento oral [Internet]. Barcelona: Societat Catalana de Dermatologia; [citado 2026 Feb 5]. Disponible en: https://dermatologia.cat/es/informacion-para-pacientes/curas-y-tratamientos-dermatologicos/sulfonas-tratamiento-oral/    (REUBICAR CON DAPSONA)
14. Li L, Fu L, Zhang L, Feng Y. Mendelian randomization study of the genetic interaction between psoriasis and celiac disease. Sci Rep. 2022;12(1):21557.
15. Lebwohl B, Söderling J, Roelstraete B, Lebwohl MG, Green PHR, Ludvigsson JF. Risk of skin disorders in patients with celiac disease: a population-based cohort study. J Am Acad Dermatol. 2021;85(6):1456-64.
16. Turjanmaa E, Hervonen K, Huhtala H, Arnala S, Reunala T, Kaukinen K, et al. Patient-reported burden of skin disorders in coeliac disease. Scand J Gastroenterol. 2023;58(12):1391-7.
17. Kim PJ, Lansang RP, Ko E, Abu-Hilal M. Incidence of melanoma and non-melanoma skin cancer in patients with celiac disease: a systematic review and meta-analysis. Eur J Dermatol. 2023;33(5):506-13.
18. Bell KA, Pourang A, Mesinkovska NA, Cardis MA, Rivera-Oyola R. The effect of gluten on skin and hair: a systematic review. Dermatol Online J. 2021;27(4):1.
19. Nasser J, Mehravar S, Pimentel M, Lim J, Mathur R, Boustany A, et al. Elemental diet as a therapeutic modality: a comprehensive review. Dig Dis Sci. 2024;69:3344-60.
20. Bourkas AN, Lara-Corrales I. The role of nutrition, food allergies, and gut dysbiosis in immune-mediated inflammatory skin disease: a narrative review. Curr Opin Pediatr. 2023;35(4):452-9.
21. Zeng L, Yang K, He Q, Zhu X, Long Z, Wu Y, et al. Efficacy and safety of gut microbiota-based therapies in autoimmune and rheumatic diseases: a systematic review and meta-analysis of 80 randomized controlled trials. BMC Med. 2024;22(1):110.
22. Madhero88. Dermatitis-herpetiformis2.jpg [Internet]. Wikimedia Commons; fecha desconocida. Disponible en: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Dermatitis-herpetiformis2.jpg. Licencia Creative Commons Attribution-ShareAlike 3.0 Unported (CC BY-SA 3.0). Accedido el 2 feb 2026. 
23. The Wednesday Island. Psoriasis on back.jpg [Internet]. Wikimedia Commons; 2006. Disponible en: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Psoriasis_on_back.jpg. Licencia Creative Commons Attribution-ShareAlike 3.0 Unported (CC BY-SA 3.0). Accedido el [02-02-2026]
24. froBrazilian. Dermatitis_atopica_03.JPG [Internet]. Wikimedia Commons; 16 ene 2013. Disponible en: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Dermatitis_atopica_03.JPG. Licencia Creative Commons Attribution-ShareAlike 3.0 Unported (CC BY-SA 3.0). Accedido el 2 feb 2026 
25. Rubenkingston. . Licencia Creative Comm Calva_en_cabeza.png [Internet]. Wikimedia Commons; 19 jul 2024. Disponible en: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Calva_en_cabeza.png ons CC0 1.0 Universal Public Domain Dedication (dominio público). Accedido el 2 feb 2026. 
26. Faria AR, Tarlé RG, Dellatorre G, Mira MT, Silva de Castro CC. Vitiligo – Part 2 – Classification, histopathology and treatment. An Bras Dermatol. 2014 Sep-Oct;89(5):784-790. Figura tomada de PubMed Central (PMCID: PMC4155957).
27. Litalm33. שתי אפטות.jpg [imagen en Internet]. Wikimedia Commons; 2011 [citado 6 feb 2026]. Licencia: Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0 Unported (CC BY-SA 3.0). Disponible en: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:%D7%A9%D7%AA%D7%99_%D7%90%D7%A4%D7%98%D7%95%D7%AA.jpg

AUTORES