Cómo citar este documento: Romeu Bordas, O. Monografía: Epidermólisis Ampollosa [Internet]. Álava: HeridasenRed; 2023 [citado «añadir día mes año»]. Disponible en: Monografía: Epidermólisis Ampollosa – Heridas en Red
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ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN
La epidermólisis ampollosa, epidermólisis bullosa (EB) o coloquialmente llamada Piel de Mariposa, hace referencia a un conjunto de enfermedades genéticas poco frecuentes. Se incluye dentro de las genodermatosis, por una parte, por su origen genético y, por otra parte, por las manifestaciones que causan en la piel. No obstante, algunas variantes de epidermólisis ampollosa tienen afectación de otros órganos más allá de la piel.
La mayoría de genes afectados en la epidermólisis ampollosa están implicados en la codificación de proteínas estructurales de la piel como pueden ser el colágeno o la queratina. Esto se traduce en una fragilidad extrema del epitelio y la aparición frecuente de ampollas, ya sea de forma espontánea o bien a consecuencia de traumatismos leves o fricción.
La epidermólisis ampollosa suele clasificarse en 4 tipos principales dependiendo de la afectación de la profundidad de la piel.
Tabla 1: Tipos principales de Epidermólisis ampollosa.
Existen más subclasificaciones dependiendo de la distribución de las lesiones (localizada o generalizada), modo de herencia (autosómico dominante o autosómico recesivo), nivel de gravedad (leve, moderado, grave), otros hallazgos en la piel, genes específicos involucrados, etc.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE AMPOLLAS
El tratamiento es sintomático y tiene como principal objetivo la curación de ampollas. Es importante recalcar, el papel que tiene la prevención, que está dirigida a evitar la aparición de ampollas mediante la reducción del riesgo de fricción y traumatismos. Es recomendable realizar una evaluación cuidadosa de la piel y de las heridas con regularidad. Los apósitos atraumáticos son de elección precisamente para evitar la formación de las lesiones y evitar el daño en la piel y en el lecho de la herida, evitando dolor y sangrado al retirarlo.
Las ampollas no son autolimitantes y pueden llegar a extenderse de no tratarse. Estas lesiones deben pincharse en su punto más bajo, limitando así el daño tisular: mediante una aguja hipodérmica nueva o, en su defecto, una aguja de sutura estéril, debe pasarse a través del lecho de la ampolla, paralela a la piel, creando un orificio de entrada / salida para poder expulsar el líquido, bien estimulando su vaciado comprimiendo con material suave (e.j: gasa), o bien aspirar el líquido colocando una jeringa a la aguja. Se recomienda dejar el techo de la ampolla para evitar dolor adicional.
APÓSITOS DE ELECCIÓN
A la hora de elegir un apósito es importante tener unas consideraciones previas como son:
-El tiempo de uso (la mayoría de apósitos hay que cambiarlos cada 1-3 días) a menos que:
-La preferencia del paciente/cuidador sea diferente
-El fabricante indique lo contrario
-Los niveles de exudado o la existencia de infección requieran cambios más frecuentes.
Retirada de los apósitos: Los apósitos se deben quitar con mucho cuidado para evitar daños adicionales a la piel. Si es necesario, el apósito se puede humedecer en el baño, hidratarse con agua tibia o solución salina o se puede usar un producto que elimine los adhesivos médicos a base de silicona (SMAR). En particular, esto se aplica a pacientes con Epidermólisis Bullosa Distrófica Recesiva (EBDR) o a aquellos que usan un apósito con borde.
Sensibilidad: Cualquier sensibilidad a los componentes de un apósito en particular debe establecerse antes de su uso. La sensibilidad a la silicona como consecuencia de las impurezas en la silicona es muy poco frecuente, pero se ha informado de casos.
Es importante asegurarse de que no haya pliegues o crestas en el apósito, lo que daría como resultado más formación de ampollas y un mayor daño a la piel. Cada tipo de Epidermólisis Bullosa tiene unos apósitos de elección dependiendo de la presentación clínica de las ampollas y de su curación.
Tabla 2: Apósitos de elección para cada tipo principal de Epidermólisis Ampollosa organizados por orden de idoneidad.
TRATAMIENTO DE COMPLICACIONES
Todos los tipos de EB se caracterizan por una piel frágil y un grado variable de afectación cutánea como consecuencia de la formación de ampollas, principalmente en las manos y los pies. Las ampollas se producen en todos los tipos de EB tras la fricción y un traumatismo relativamente menor. No son autolimitantes y se extenderán rápidamente si no se controlan.
Al igual que en otras heridas crónicas, las complicaciones observadas son:
– Alta carga biológica en la herida
– Márgenes de la herida hiperqueratósicos
– Presencia de tejido necrótico/esfacelos
– Exudado mal controlado
– Presencia de biofilm
– Infección debida a la pérdida de la función protectora de la de la piel.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Es de vital importancia asegurarse de que los apósitos no se deslizan, pudiendo desgarrar la piel y provocar adherencia de las heridas a la ropa o la ropa de cama. El cuidado también es relativo al vendaje o esparadrapo de sujeción que puede causar más ampollas debido al movimiento o contacto con la piel circundante. La sujeción debe permitir la libertad de movimiento para no facilitar el desarrollo de contracturas en aquellos pacientes con EBD. El manejo del dolor es muy importante, sobre todo existe la necesidad de analgesia de acción rápida para los cambios de apósito. Los parches analgésicos pueden usarse, retirándose de forma segura con SMAR. De igual forma puede valorarse usar analgesia oral previa a las curas.
CUIDADOS DE ENFERMERÍA
El principio subyacente del tratamiento de la lesión es aplicar un apósito atraumático para evitar la formación de ampollas y el daño de la piel y del lecho de la herida, lo que provocaría dolor y sangrado al retirarlo.
No obviar el soporte nutricional, el tratamiento de dolor, del prurito, baño y evaluación psicológica
Sugerencias y consejos.
Pasos para la cura
- Retirada de ropa, vendajes y apósitos.
- Baño de 15-20 minutos. Revisar la temperatura (35-37ºC). Por cada 15 litros de agua, añadir 6 cucharadas de sal. Usar gasa de un solo uso (a modo de esponja) y desechar tras el baño después de limpiar heridas con signos de infección.
- Puncionar las ampollas.
- Desbridamiento.
- Aplicación de hidratante corporal
- Aplicación de apósitos y realización de vendaje
| BIBLIOGRAFÍA |
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- Bruckner, A.L. Diagnosis of epidermolyisis bullosa. UpToDate [internet]. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2017. [Citado 13 marzo 2023] Recuperado a partir de: https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-of-epidermolysis-bullosa
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